强直性脊柱炎关节外表现的临床特点

随着医学的发展,我们逐渐认识到强直性脊柱炎(AS)是一种全身性的疾病,除了脊柱和关节等我们熟知的部位外,还可有眼睛、皮肤、消化道、心血管等关节外的表现。但是由于这些关节外症状不一定和AS病情相关,可以早于腰背痛与关节炎多年出现,也可在AS的主要临床症状得到控制、疾病稳定时发生,所以往往被忽视,患者本人也觉得这些表现与AS无关,就诊时往往未提及,因此延误治疗,导致不可扭转的后果。为此AS的关节外部表现越来越受到临床上的重视,2009年国际脊柱关节炎评估工作组(ASAS)新制定的中轴型脊柱关节病诊断标准就纳入了常见的关节外表现。

有文献报道,42%的AS患者有1个或多个表现,眼、心脏、肾脏、肺脏、消化道、神经、皮肤等系统/器官均可受累,如前葡萄膜炎、心血管损害等,若不及时明确诊断治疗,严重者将导致失明,甚至威胁生命。因此对于一部分中轴和外周关节症状不典型却有突出关节外表现的AS来说,清楚掌握AS的关节外表现显得尤为重要。

眼部病变

AS患者临床可发生结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎或葡萄膜炎,其中以葡萄膜炎最为常见,如不及时治疗,可能导致患者视力严重下降甚至失明。葡萄膜炎常单眼发病,多为自限性,病程约4周,预后良好,但是易复发。主要症状为眼睛疼痛、充血、流泪、不同程度的视力下降以及畏光。严重者可出现青光眼和白内障,甚至是失明。HLA-B27阳性的急性前葡萄膜炎患者AS阳性率高达90%。故应对HLA-B27相关的眼炎患者进行常规风湿病筛查。

国外报道,20%~40%的AS患者会伴发葡萄膜炎,而普通人群的发生率<1%。AS合并葡萄膜炎以男性患者多见,有外周关节病变和HAL-B27阳性者常见,成年比幼年常见,病程越长发生率越高,但眼病的发生与病程严重程度无关。另外,AS患者还可出现巩膜炎与结膜炎,但其发生率远低于葡萄膜炎。

心脏病变

临床上,AS心脏受累可无症状,也可有明显表现。并且,合并心血管病变者,通常年龄较大,病程较长,脊柱炎及外周关节病变较多,全身症状也较明显。其中,AS相关心血管病变为2%~10%,主要表现为主动脉根部的慢性非特异性炎症造成局部管壁、主动脉瓣叶及窒间隔的纤维增殖,使主动脉瓣闭锁不全或房室传导阻滞,且多数为HLA-B27阳性者。

肾脏病变

AS的肾脏损害并不少见,发病率报道不一,占AS患者的5%~13%,临床表现为血尿、蛋白尿、肾病综合征或肾功能不全。病理上可表现为肾淀粉样变、IgA肾病、非甾体消炎药相关性肾损害等。我国以IgA肾病最多见,其次为淀粉样变性。

IgA肾病常表现血尿及蛋白尿,通常不伴或伴有轻度肾功能损害,所以当出现肾功能的问题,不一定是药物引起的,可能和疾病本身有关。

AS的另一种肾脏病变为继发淀粉样变性。表现为蛋白尿,且有可能进展为肾功能不全,一旦发生肾衰竭,预后则非常差。不过这个并发症的发生率非常低,在长期活动性AS患者中发生率为1%~3%。

肺部病变

文献报道,AS肺部受累的发生率为40%~80%。临床表现为肺上叶纤维、空洞形成所致的肺部二重感染、胸部受限、自发性气胸、阻塞性呼吸睡眠暂停综合征等。其中以肺上叶纤维化伴空洞形成为主要表现时易被误诊为结核,空洞并发霉菌感染可使病情加剧。另外,胸椎强直、肋椎及胸肋关节炎症可能会使AS患者胸廓扩张受限,严重时出现胸闷的感觉。

消化道病变

消化道也是AS患者最易受累的关节外器官。文献报道,50%~60%的AS患者存在显微镜下肠道炎症,25%~49%的AS患者结肠镜下可见炎症,5%~10%的AS病程中进展出炎症性肠病,5年随访中20%的内镜下慢性肠道炎症进展为克罗恩病。虽然如此,大多数具有肠道炎症的AS患者并不会出现明显的临床症状,只有其中一小部分患者最终会发展为典型的炎性肠病。

此外,肠道病变还与AS的病情及预后相关。肠道炎症程度与AS的活动度评分、关节功能状态以及生活质量均相关。肠道炎症重的AS患者关节炎症也较重,治疗肠道疾病可以间接诱导关节病变的缓解。肠道病理正常的AS更容易获得病情缓解,是预后较好的标志。

神经系统病变

AS患者由于脊柱强直及骨质疏松,易使颈椎脱位和发生脊柱骨折,从而引起脊髓压迫症。AS也可引起椎间盘炎,如发作则引起剧烈疼痛。AS后期可侵犯马尾,发生马尾综合征,而导致下肢或臀部神经根性疼痛,骶神经分布区感觉丧失,跟腱反射减弱及膀胱和直肠等运动功能障碍。可采用相应的矫正手法进行治疗。

皮肤病变

皮肤也是AS容易受累的关节外器官,AS 患者可出现皮肤、黏膜病变。通常表现为银屑病(俗称牛皮癣)、溢脓性皮肤角化症、结节性红斑、口腔溃疡坏疽性脓皮病旋涡状龟头炎其中银屑病的发生与AS严重程度和病程无关,可先于脊柱炎数月及数年出现,也可与脊柱炎同时出现甚至晚于脊柱炎出现;溢脓性皮肤角化症的皮疹外观表现应注意与银屑病皮疹相鉴别;结节性红斑和口腔溃疡多于合并肠病以及外周关节炎病情活动时出现,可被用来作为评价病情活动的指标。治疗仍以原发病为主,与皮肤科协同治疗。

心理疾病

疼痛、疾病负担甚至关节功能损害均会对AS患者的躯体、心理和社会功能带来显著的负面影响,从而导致患者严重的焦虑、抑郁、睡眠障碍等心理问题,最终彻底破坏患者的日常生活、工作和社交能力。

研究显示,约50%的AS患者存在不同程度的焦虑、抑郁和自闭倾向,如长时间未能确诊、疼痛对躯体和精神的折磨、治疗效果不明显、对疾病预后的恐惧等均会加重焦虑和抑郁,可严重影响其生活质量。此时适当的心理治疗可帮助改善心理以对抗疾病。

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